周景丽教授:对临床神经疾病中语言障碍的研究

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语言障碍主要是指大脑病变导致的失语症,患者出现口语、听理解、复述、命名、阅读及书写功能障碍,应高度熟悉Broca失语、Wernicke失语、经皮质性失语及完全性失语等的临床特征,注意与构音障碍鉴别,有助于病变定位及判定预后。

1.失语症及其临床分类是怎样的?

失语症(aphasia)是大脑病变导致正常语言能力受损或丧失的语言交流障碍综合征,表现为口语、文字及手语等语言符号表达与理解能力受损或丧失。由于语言功能与大脑皮质的特定区域及联系纤维有关,常见于脑卒中、脑创伤、脑肿瘤、脑炎及脑变性疾病等。

国际上兼顾病变部位与临床特征将失语症做如下分类:

(1)外侧裂周围失语综合征:包括Broca失语、Wernicke失语及传导性失语。

(2)完全性失语。

(3)命名性失语。

(4)失读。

(5)失写。

(6)经皮质性失语:又称为分水岭区失语综合征,包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语及经皮质混合性失语。

2.临床常见的失语症及其语言障碍特征是怎样的?

语言的基本功能或语言的交流形式包括口语理解(听)与表达(说),文字理解(读)与表达(写),口语表达还包括复述和命名。大脑病变导致的失语症可表现为口语、听理解、复述、命名、阅读及书写等六种语言功能障碍。

临床常见的失语症包括Broca失语、Wernicke失语、传导性失语、命名性失语、完全性失语、经皮质运动性失语(TCMA)、经皮质感觉性失语(TCSA)、经皮质混合性失语(MTA)等,这些失语症的六种基本语言功能障碍特征见表1。

表1 临床常见的失语症的六种语言功能障碍特征

3.布罗卡失语的病变部位及其临床特征是怎样的?

布罗卡失语(Broca aphasia)也称为运动性失语、表达性失语等,是法国外科医生和神经病理学家皮埃尔•布罗卡(Pierre Broca)在1861年通过尸解首先证明。他的2例患者能听懂别人的讲话但自己却不能讲,尸解发现病变在左侧额叶后下部,他提出“我们用左脑说话”,人脑的语言中枢在额下回后部,后来将额下回后部命名为Broca区,这是首次证明人类某种特定功能是由大脑某一特定区域控制的。

(1)病变部位:Broca失语的病变位于语言优势半球额下回后部,包括Broca区,向后延至中央回下部,深至侧脑室周围白质。单纯Broca区病变不产生持续性失语,语言障碍恢复较快,伴短暂的口面失用症提示为Broca区失语。

(2)临床特征:口语表达显著障碍,理解保留。

1)口语表达障碍突出,讲话费力,发音及语调障碍,找词困难,呈非流利型;语量少仅限于实质词,缺乏语法结构呈电报式语言。听理解相对较好,但理解有语法词的句子及秩序词困难,如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差别。

2)复述障碍,但比自发谈话好,复述的句子也略去语法词只复述实质词。命名困难,因找词困难是Broca失语的特点,可接受语音提示。朗读困难,但发音比自发谈话好;写字笨拙,笔画潦草,阅读和书写语法词困难。

3)Broca失语患者多伴有右侧偏瘫或轻偏瘫,常伴左侧观念运动性失用。预后多良好,与病灶大小有关,常遗留口语表达不流利;如完全性失语未完全恢复遗留Broca失语症状,失语将持续存在,但多能完成简单的日常交谈。

4.韦尼克失语的病变部位及其临床特征是怎样的?

韦尼克失语(Wernicke aphasia)也称为感受性失语,是德国神经病学及精神病学家卡尔•韦尼克(Carl Wernicke)在1874年提出的。

(1)病变部位:在语言优势半球的颞上回后部,即Wernicke区。

(2)临床特征

1)表现为严重听理解障碍,完全不懂他人谈话,答非所问;呈流利型口语,发音、语调及韵律正常,可有适当的语法结构,语量多或滔滔不绝,缺乏实质词,空话连篇难以理解;语义性错语较多,如将“帽子”说成“袜子”,并有新语;患者不理解自己的话,不能意识讲话中错误,不停地述说呈强迫语言;找词困难而过多停顿,常说“我不会说了”。

2)复述、阅读及听写障碍均源于听理解障碍,程度与之基本一致,即使写出的字正确,患者也不认识。

3)右上象限同向性盲可为唯一的神经体征,但难以查出,可有右偏身感觉障碍及病觉缺失,患者可表现有行为障碍、焦虑甚至偏执状态。

5.纯词聋的临床特征、病变定位及如何与韦尼克失语鉴别?

纯词聋(pure word deafness)临床少见,通常认为Wernicke失语可伴纯词聋的成分,常见于Wernicke失语的恢复期。

(1)临床特征:纯词聋表现为口语理解严重障碍,尤其理解复杂内容的口语困难,与之相关的复述功能严重障碍,听写不能,但对非词语性刺激的识别正常。

(2)病变定位:位于语言优势侧或双侧颞上回中部、Wernicke区前缘皮质,二者临床表现的相似性可能由于纯词聋病灶与Wernicke失语的语言优势半球颞上回后部代表区邻近有关。

(3)纯词聋与Wernicke失语鉴别:纯词聋主要表现为口语理解严重障碍,其他语言功能几乎不受影响,通过理解文字内容和书写可以进行交流,患者通过观察讲话者的面孔及口型动作可帮助理解对方讲话的内容。

6.传导性失语的病变部位及临床特征是怎样的?

传导性失语(conduction aphasia,CA)约占所有失语症的10%,临床并非少见。

(1)病变部位:病变位于语言优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。

(2)临床表现

1)表现有流利型口语,但复述不成比例地严重受损,甚至不能复述在自发讲话时流利说出的词或句,而Broca失语的特点是复述要比自发谈话容易;复述出现语音性错语,如将“馒头”说成“门托”,复述抽象词和复杂句子更为困难。

2)患者能流利说出语义完整、语法准确的句子,自发谈话常因找词困难和较多的语音错语表现有犹豫或中断,但可说出发音清楚和正确达意的短语或短句。朗读可出现语音错语,有不同程度书写障碍,命名障碍多为错语命名或找词困难。

3)听理解正常或轻度障碍,对复杂指令执行困难,秩序词、语法词理解有障碍。患者能评价自己的讲话,常不满意发音,试图改进而讲话缓慢,甚至因怕出错而少讲或不讲话。

4)患者神经系统检查常无异常,可能有视野缺损、偏身感觉障碍及意向运动性失用等。

7.经皮质性失语的分型及其临床特征是怎样的?

经皮质性失语(transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征,病变位于大脑两条相邻的主干动脉供血区之间的边缘带,以复述较其他语言功能不成比例地完好为特征。

(1)分型

依据不同血管分水岭区病变分为:

1)经皮质运动性失语(transcorticl motor aphasia,TCMA)。

2)经皮质感觉性失语(transcorticl sensory aphasia,TCSA)。

3)经皮质混合性失语(mixed transcorticl aphasia,MTA)。

(2)临床特征:见表2。

表2 经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语的临床特征

8.完全性失语的病变部位及临床特征是怎样的?

完全性失语(global aphasia,GA)也称为混合性失语,是失语症最严重的类型。

(1)病变部位:位于语言优势半球的大范围病变,如大脑中动脉供血区的大面积脑梗死。

(2)临床特征

1)表现为所有的语言功能,包括口语、听理解严重障碍,复述、命名、阅读及书写等完全受损,预后很差。

2)口语表达障碍表现为哑和刻板性语言,只能发出无意义的“吗、吧、哒”等声音,带情感的短语、骂人话或可脱口而出,有的患者用不同的语调表达肯定与否定。

3)神经系统检查常见偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲等。

9.命名性失语的病变部位及临床特征是怎样的?

命名性失语(anomic aphasia,AA)是以命名不能为突出表现的失语症。它与命名障碍(anomia,AM)不同,AM是失语症较常见的表现,所有的失语患者都可能存在不同程度的AM,AM也可见于弥漫性脑病、Alzheimer病早期等。

(1)病变部位:多位于语言优势半球颞中回后部或颞枕叶交界区。

(2)临床特征

1)患者表现为流利型口语,但缺乏实质词,出现赘语与空话,错语较罕见,用手势和适当的解释可以不同程度地表达。

2)选词性命名障碍是最突出的表现,患者经常描述物品功能或属性来代替说不出的词,并可接受选词提示。

3)患者的听理解、复述、阅读及书写障碍均较轻,神经系统检查可无异常。命名性失语通常预后好。

10.临床常见类型的失语症如何进行鉴别?

临床常见类型的失语症通常根据临床特征、病变部位及伴随症状鉴别(表3)。

表3 临床常见类型的失语症的鉴别

11.交叉性失语的发病机制及其临床特征是怎样的?

交叉性失语(crossed aphasia)是指右利手者在右侧半球病变时出现的失语,发生率低,确诊需要严格诊断及排除标准。

(1)发病机制:右利手者在右脑半球病变时出现失语的确切机制尚存争议,这可能提示部分人的右侧半球具有语言优势功能,或为右侧半球病变使左侧结构完好的语言功能区受抑制,或因语言功能侧化停止在某一发育阶段。

(2)临床特征

1)交叉性失语的类型与左侧语言优势半球病变引起的失语症类型基本相同,诸如Broca失语、Wernicke失语、完全性失语、命名性失语等,并通过神经影像学检查证明右脑半球病变。

2)大多数患者可伴左侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲或左侧空间忽视等;交叉性失语临床恢复相对较快。

12.构音障碍及其类型、临床特征及常见疾病是怎样的?

构音障碍(dysarthria)是发音器官的神经肌肉病变导致肌无力、麻痹及共济失调,使在语言输出的最后阶段不能形成清晰言语,表现为发音困难、吐字不清,以及音调、速率及韵律异常。

构音障碍的类型、临床特征及常见的疾病,见表4。

构音障碍的类型、临床特征及常见的疾病

13.失语症与构音障碍如何进行鉴别?

失语症与构音障碍的鉴别包括:

(1)失语症:是脑病变导致的语言障碍综合征,患者在意识清楚、无严重认知障碍及精神障碍、无听觉、视觉功能缺失及发音障碍的情况下,出现各种语言符号的表达与理解能力受损或丧失,表现为口语表达、听理解、复述、命名、阅读及书写等六种语言功能障碍,通常是语言优势半球的特定部位病变所致。

(2)构音障碍:是在语音形成过程中出现的发音障碍,患者进行语言交流的语言符号系统、语言接受及形成能力均正常,只是在语言输出时发生发音困难、语音不清、音调异常、语速过慢或过快、音量过弱或过大、爆发性言语及连贯性障碍等,不能形成清晰的语言,但词义及语法正常。患者的听理解、阅读及书写功能正常,通过文字交流正常。

14.语言失联系综合征的临床表现及病变定位是怎样的?

语言失联系综合征(disconnection language syndromes)是由于语言皮质功能区与其他皮质区连接中断所致,包括观念运动性失用、纯词聋、失读症不伴失写等,临床不常见,多为血管性病变所致。

三类语言失联系综合征的临床表现及病变定位见表5。

表5语言失联系综合征的临床表现及病变定位

15.失读症的临床类型及其特征及病变定位是怎样的?

失读症(alexia)是指获得性阅读能力减退或丧失。

失读症的临床类型及特征:

1)失读症伴失写(alexia with agraphia):表现为严重阅读障碍,患者仿佛不识字,但通过非视觉途径也不能改善阅读;自发书写及听写严重障碍,汉字失写表现为构字障碍和字词错写,可抄写但不能认识。可伴命名障碍及听理解障碍,可能伴Gerstmann综合征等。病变位于语言优势侧角回或顶颞叶交界区。

2)失读症不伴失写(alexia without agraphia):又称纯失读症(pure alexia)或枕叶失读症,是一种特殊的失读症。患者不能阅读但可书写,非视觉途径有助于文字的理解,如经常通过大声拼出单词理解写出的词,通过听到的字母识别单词,但不能理解文章内容。病变位于胼胝体压部,可能与右枕叶皮质与左侧语言中枢失联系有关。

3)额叶失读症(frontal alexia):又称前部失读症,常见于运动性失语,包括Broca失语或经皮质运动性失语,患者可读懂实质词如名词或动词,以此猜出句子的意思,但不理解语法词或有语法结构的句子;常伴书写障碍,多数患者伴右侧偏瘫。病变见于左侧额叶。

16.失写症及其分类及临床表现是怎样的?

失写症(agraphia)是脑病变导致的后天获得性书写障碍。失写症概念由Ogle在1867年首先提出,Exner在1881年曾报道5例书写障碍病例但无失语症,均表现纯失写,字形难以辨认,伴或不伴失读,无偏瘫和失语;病变均累及左额中回后部,故通常认为左侧额中回后部是书写中枢,但是否存在纯失写和书写中枢一直存有争议,也有学者提出顶上小叶、角回、内囊、丘脑背侧病变均可产生纯失写,但纯失写作为语言功能障碍首发的及唯一的症状极为罕见。

失写症常是失语症的组成部分,失语性失写症可分为:

(1)非流畅性失写(non-fluent agraphia):又称为前部失语性失写症,常见于Broca失语、经皮质运动性失语,自发书写及听写严重障碍,抄写功能相对好,有时出现书写失用。

(2)流畅性失写(fluent agraphia):又称为后部失语性失写症,常见于Wernicke失语、传导性失语、命名性失语及经皮质感觉性失语等。患者书写不费力,但缺乏实质词,出现大量语义或词义性错写。

17.口吃的机制及其与讷吃如何鉴别?

口吃(stuttering)是一种常见的言语流畅性障碍,表现音素、音节或词语不应有的重复,语音不适当的拉长,词语不适当的停顿,发音用力或只有发音动作而发不出音来,患者常伴有生理性紧张反应。口吃也偶见于正常人。

(1)口吃的机制

尚无公认的结论,目前普遍认同的解释包括:

1)体质说:认为口吃与体质因素有关,可有家族史或家族倾向。失语症研究发现,Broca区附近病变所致的表达性失语,侧脑室旁病变导致的经皮质运动性失语患者可有口吃样表现,推测脑内与口吃有关的部位在Broca区附近。

2)精神症说:认为口吃是内心冲突的外部表现,部分口吃是由于患者内心的愿望受到压抑所致。

3)习得说:认为口吃是儿童在语言习得过程中形成的一种不良习惯。

(2)讷吃(anarthria)是由于严重构音障碍导致发音缓慢、费力,以至不能讲出任何可被理解的语音。讷吃是构音障碍的特殊表现形式,具有构音障碍的病因及临床特征。因此,讷吃的病理机制是构音障碍,口吃则是体质或遗传因素、精神压抑或不良习惯所致。

18.纯词哑的临床特征及可能的机制是怎样的?

纯词哑(pure word dumbness)是一种独特的临床综合征,又称为运动性言语不能(aphemia)、口语失用(apraxia of speech)或言语呐吃等。

(1)临床特征

1)通常急性起病,如在脑卒中之后,少数严重表达障碍性失语症患者,起病急性期可表现哑或呈完全缄默,或只能发出少量不清晰的低调声音。病后数日或数周口语逐渐恢复,出现缓慢费力的、低调顿挫的或偶有爆发性发音,呈电报式口语。若仔细辨认讲话内容语法结构完整,用词正确。

2)由于发音不清,复述、命名及朗读均不正常,但听理解、阅读理解及书写均正常。患者在发病早期也能用书写准确回答问题或写明他们的愿望和要求,因此不能将纯词哑看作是一种失语类型。

3)发病时患者可有右侧轻偏瘫,可很快恢复;常伴口面失用症或吞咽困难,患者不能按指令伸舌、闭目或鼓腮等,但在日常活动中却能有目的地伸舌、吹气、咳嗽及瞬目等,说明患者并无双侧面、舌瘫,无假性延髓性麻痹症状。

(2)可能的机制:通常认为纯词哑病变位于语言优势侧中央前回下部、额下回后部皮质及皮质下。纯词哑主要限于发音障碍,是与发音有关的运动系统网络病变使发音器官协同及连续活动障碍,导致发音不清。Broca失语、经皮质运动性失语患者口语可合并皮质性构音障碍,与纯词哑患者病变可能有重叠。

19.假性延髓性麻痹的语言特征及与纯词哑如何鉴别?

假性延髓性麻痹(pseudobulbar palsy)是双侧皮质延髓束病变导致延髓支配肌痉挛性瘫,引起饮水呛咳、吞咽困难及构音障碍等症状,常伴强哭、强笑。

(1)言语特征:讲话缓慢费力,发音不清,鼻音较重,缺乏音量控制,语音语调异常,讲话时舌、唇运动差,严重病变亦可出现哑或讷吃。检查可见舌、咽及软腭肌无力,下颌、掌颏及唇反射亢进等上运动神经元病变表现。

(2)与纯词哑鉴别:一是伴发症状不同,纯词哑常伴口面失用症,表现为不能按指令伸舌、闭目或鼓腮,但患者无意中却能动舌、吹气和瞬目等;假性延髓性麻痹常伴强哭、强笑等。二是病变部位不同,纯词哑是语言优势侧中央前回下部、额下回后部皮质及皮质下病变,纯词哑之构音障碍是语言运用功能受损所致;假性延髓性麻痹是双侧皮质延髓束病变导致构音障碍。

20.失语症的检查要点和应注意事项包括哪些?

语言的基本功能形式包括听、说、读、写。Benson和Geschwind简化床边语言检查法分为六部分,可提供口语、命名、复述、理解、阅读及书写等功能信息。

(1)检查要点

1)口语表达:包括自发谈话、命名及复述。通过自发性谈话、序列性语言、叙述、字词提取测验和复述等发现是否有音韵及语调变化、找词困难或错语、语法形式异常、命名及复述障碍等。

2)口语理解:通过听辨认确认患者判断和执行检查者指令能力,语音辨别及字词或句子理解能力。

3)阅读:通过字辨认、听词辨认、词图匹配、朗读指令与执行等,判定对文字朗读及理解能力。

4)书写:通过书写姓名、住址、系列数字、叙事性书写、听写及抄写等判定书写能力。

(2)注意事项:在语言检查前应注意患者的意识、精神及智力状态,排除失用及视空间功能障碍,听觉、视觉障碍,发音器官结构及功能异常等。

21.汉语失语症的临床检查方法包括哪些?

汉语失语症常用的临床检查方法包括:

(1)翻译版失语检查法

1)波士顿诊断性失语检查(Boston diagnostic aphasia examination,BDAE):国际上使用较多,国内有多个地区的汉语翻译版。

2)西方失语成套测验(Western aphasia battery,WAB):较BDAE精减,也有多个地区的汉语翻译版,使用较广泛。

3)中国康复研究中心失语症检查(Clinical rehabilitation research center aphasia examination,CRRCAE):参照日本标准失语症检查(SLTA)编译。

(2)国内设计的失语检查法

以国外失语症检查法为基础,结合国情并考虑汉语文化、语言特点及方言等。

1)高素荣等参考波士顿诊断性失语检查(BDAE)和西方失语成套测验(WAB),结合临床经验编制的汉语失语检查法,也称为汉语失语成套测验(Aphasia Battery of Chinese,ABC,1993)。

2)王新德等编制的我国汉语失语症检查法(草案,1988)。

22.失语症患者临床语言康复计划制定及常用疗法是怎样的?

成人语言康复训练应在病情稳定后尽早开始,与药物治疗同时进行。急性期患者如急躁情绪或注意力不集中可进行心理指导,排除严重精神障碍或认知障碍难以配合者,让患者及家属了解正规语言训练内容,接受康复师专业训练,指导家属配合。

(1)制定语言康复方案

1)了解患者精神和认知状态后,检查和评估患者的语言及构音功能。制定语言康复训练计划应由患者本人、家属及参与康复训练的有关医务人员共同参与。

2)拟定的康复目标既要考虑到患者要达到的主观要求,又要考虑到因伤残程度及可能达到的康复效果的客观可能性。

3)根据病变部位及语言障碍的不同制定不同的康复措施,运用各种可能的手段,使语言功能障碍及非语言功能障碍均得到康复。

4)训练过程循序渐进、由易到难、由少到多,由基本能力到复杂行为训练。在训练中发现问题应随时制订训练计划,进行阶段性语言功能评估。

(2)常用疗法

1)传统Schuell刺激法:以改善语言功能为目的,Schuell(1964)创立,认为失语症最基本损伤是听觉加工过程,治疗应以适当的听觉刺激为基础。先给以适当的、有效的口语或文字刺激,通过反复刺激引出患者相应的反应,对正确的反应进行选择性强化,最大程度地促进失语症患者的语言再建和恢复。不强调教患者学什么或矫正什么,而是通过刺激促进患者的语言过程。包括:①直接疗法:用于特殊语言功能训练,首先确定患者的基本缺陷,有针对性地进行语言训练,利用患者保留的语言能力逐渐提高;②间接疗法:要求患者关注某一话题,使之摆脱觅词困扰,改善语言表达能力,或用分散语义性疗法,要求患者对相同的问题给于若干多样化的而非单一的回答,该疗法适用于语言障碍较轻的患者。

2)语用学方法(pragmatic approach):以改善日常生活交流能力为目的,是刺激法的一种发展,使失语症患者最大限度地利用残存的语言或非语言如手势、绘画等能力,确定有效的交流方法与他人沟通。Davis等在1981年设计了著名的PACE法,即失语症患者交流效果促进法(promoting aphasics communication effetiveness),该法要求治疗者与患者利用任何交流渠道同等地参与接受和传递信息,相互交换新信息。此法适用于各种类型及程度的语言障碍患者。

周景丽简介

主任医师,医学硕士,教授,硕士生导师。现任北京天坛普华医院神经内科主任。毕业于哈尔滨医科大学神经病学专业,历任哈尔滨医科大学神经科特级教师及哈尔滨医科大学附属第二医院神经科首席专家。曾多次赴美密歇根大学、哈佛大学等国际著名医学院参加多项神经医学、神经心理学方面的研究和教学工作,在失语症、自闭症、痴呆等神经症的诊治方法开创了新的先河,以自己独特的见解和治疗方法,成功治愈失语症上百例,故被称为“失语专家”。

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作者

周景丽,北京天坛普华医院神经内科主任

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