19岁女性已经高血压5年 病因迟迟难以确定

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19岁年轻女性,年纪轻轻,已有5年高血压病史。根据该患者病史特点,考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压,也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。那么,该患者究竟患有何病呢?

病史摘要

患者女性,19岁,因“发现血压升高5年”收住院。患者5年前无意中测血压发现血压明显升高,当时200/150mmHg,无明显不适,未予特殊治疗。此后多次测量血压,波动在170/140mmHg左右,未服用过任何降压药物。偶尔天气炎热或洗澡时感觉头晕、胸闷憋气。无黑矇、耳鸣、恶心呕吐,无视物模糊、乏力等不适。可参加正常体育活动(跑800m无不适症状)。发病以来,食欲和睡眠正常,大小便正常,体重无变化。为进一步诊治来我院就诊。

既往史:家人述患者3~4岁时曾因持续发热入住当地儿童医院,当时曾怀疑外周血管狭窄(具体狭窄部位已记不清楚)。否认心脏病、糖尿病、脑血管病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认手术、外伤和输血史。否认食物和药物过敏史。

个人史:无特殊。

月经及婚育史:月经初潮14岁,每次持续4天,周期30天。未婚。

家族史:父亲患高血压10年。

体格检查

体温36℃,呼吸18次/分,脉搏80次/分。左右上肢血压分别为168/110mmHg和170/116mmHg,左右下肢血压分别为198/130mmHg和200/140mmHg。体重指数:22.3kg/m2。发育正常,营养良好,神志清楚。甲状腺不大,颈动脉搏动正常,未及杂音。呼吸规整,两肺未闻及干湿啰音。心界不大,心律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未闻及血管杂音。双下肢无水肿,足背动脉搏动好。

辅助检查

血常规:白细胞6.38×109/L,红细胞4.37×1012/L,血红蛋白109g/L,血小板计数290× 109/L。尿常规正常。蛋白定量32mg/L,24小时尿钾13mmol/L。

血生化:血肌酐48μmol/L,血糖4.3mmol/L,血钾4.2mmol/L。血脂水平正常。血清肾素活性(卧位)3.28ng/(ml·h),血管紧张素(卧位)88.0pg/ml,醛固酮(卧位)189pg/ml。血清肾素活性(立位)11.9ng/(ml·h),血管紧张素(立位)126.0pg/ml,醛固酮(立位)218.0pg/ml。皮质醇节律正常。

其他实验室检查:血沉正常,甲状腺功能正常,免疫球蛋白正常。

腹部B超:肝左叶可能。双肾形态正常,结构清晰,右肾8.4cm×3.9cm,左肾11.7cm×5.9cm。双肾上腺形态和大小正常。外周动脉B超:双侧颈总及颈内外动脉、锁骨下动脉及下肢动脉均未见异常。

核医学肾图显像:右肾GFR为37ml/min,左肾GFR为72.6ml/min。

心电图:窦性心律,正常心电图。

心脏超声:心脏结构及功能未见异常。

入院诊断

高血压原因待查;右肾动脉狭窄?

诊治经过与诊治思维

1. 简要治疗经过

患者入院后多次测量血压均在150~180/100~110mmHg左右,无头晕头痛等不适。高度可疑为继发性高血压,结合病史及入院时相关检查,考虑可排除原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症等内分泌疾病引起的血压升高,可排除慢性肾脏疾病导致的高血压,而肾动脉狭窄导致血压升高的可能性较大,故尽快完善肾动脉CT造影检查(图29-1)。同时给予口服降压药治疗:酒石酸美托洛尔缓释片47.5m.qd;厄贝沙坦150m.qd;硝苯地平缓释片10m.bid。

图29-1 肾动脉CT造影:双肾结构正常,左肾代偿性增大,右肾体积缩小。左肾动脉正常,右肾动脉起始部明显狭窄,由右髂总动脉和腹腔干动脉发出多支侧支循环至右肾)

2.患者病史特点

该患者为年轻的女性;病史较长,14岁即发现血压升高;血压为持续性升高,多在150~180/100~110mmHg左右,无明显不适症状;肾动脉CT造影检查:提示右肾动脉狭窄,大量的侧支循环形成。

3.临床诊治思路

该患者因血压明显升高、高血压原因待查入院。根据该患者病史特点,考虑继发性高血压的可能性大。根据临床表现、实验室检查和B超检查可以排除肾性高血压、内分泌性高血压,也可以排除药物因素及甲状腺功能异常引起的血压升高。根据肾动脉CT造影的结果,可以诊断为肾动脉狭窄导致的肾血管性高血压。

关于肾动脉狭窄的病因诊断和下一步的治疗方案是值得讨论的问题。肾动脉狭窄的常见病因有动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良(FMD)等。动脉粥样硬化导致的肾动脉狭窄多发生在50岁以上的中老年患者,常伴有糖尿病、血脂异常、吸烟等多种动脉粥样硬化的危险因素,该患者不具有这些特点,因此不考虑与动脉粥样硬化有关。大动脉炎多发生于40岁以下的女性,是一种慢性非特异性炎性疾病,常累及多部位的血管,其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,因病变部位不同而临床表现各异。该患者为年轻的女性,且有肾动脉狭窄和高血压,病史中否认有发热及外周动脉狭窄导致的缺血症状,入院后检查血沉及炎性指标也均正常,除右肾动脉狭窄外,其他部位均未发现血管狭窄,故大动脉炎的诊断也缺乏依据。FMD是一种先天性血管疾病,以中小动脉非动脉粥样硬化性平滑肌纤维和弹性组织异常为特征,主要影响肾动脉、脑动脉及其他内脏动脉,累及肾动脉时30%可见串珠样改变,病变部位多发生于肾动脉中远程,“串珠样”改变,“珠”的直径大于正常动脉管径,少数患者伴动脉瘤形成,发病年龄也多见于年轻的女性。从影像学结果看,该患者缺乏特征性的影像学表现,故FMD的诊断也很困难。

专家点评

该病例为年轻的女性患者,病史较长,以血压升高为主要临床表现,肾动脉CT造影检查提示右肾动脉狭窄,可以诊断为肾血管性高血压。但病因诊断尚不十分清楚,引起肾血管性高血压的常见原因为动脉粥样硬化、多发性大动脉炎和FMD,少见原因包括有动脉瘤、肾动脉栓塞、肾动脉外伤、先天性单侧肾萎缩、先天性肾动脉发育异常等。根据该患者的病史特点、临床表现和影像学检查结果(右肾缩小、左肾代偿性增大、广泛的侧支循环形成),考虑先天性肾动脉发育异常的可能性较大。治疗上有几种方案可考虑:①介入治疗。由于患者右肾动脉中远段血管病变情况不十分清楚,介入治疗操作的难度增加,风险高,且术中和术后的并发症难以预料,遂不予考虑。②外科血管搭桥术。由于右肾周围已经形成广泛的侧支循环,可以保障右肾的血供和肾功能,没有搭桥手术的适应证。③外科手术右肾切除术。尽管患者的血压升高与肾动脉狭窄、肾素-血管紧张素系统活性增强有关,但根据患者肾图检查结果,右肾GFR为37ml/min,仍有部分功能,如果手术切除将丧失部分肾功能,故暂时没有外科手术治疗的指征。④药物治疗。抗高血压药物治疗是目前最合适的治疗方法,并加强药物疗效的评估,定期随访。

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