牵拉成骨延长手术的适应证如何选择?

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患者,女,11岁,主因右大腿下段疼痛6个月入院,确诊骨肉瘤。儿童为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一。牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格,必备条件有哪些?

(1)病例介绍

:患者,女,11岁,主因右大腿下段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现右大腿下段疼痛,无肿胀、发热,于当地医院就诊摄片示“右股骨远端骨破坏”,为求进一步诊治由门诊收入院。

入院查体:步态基本正常,右大腿下端略肿胀,可及压痛,局部皮肤颜色正常、皮温稍高,右下肢感觉和肌力正常,右膝关节活动不受限。全身情况正常,无发热。

影像学检查:X 线片(图40‐1)及CT(图40‐2)表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏,髓腔内可见小片状高密度病灶,边界不清,可见骨皮质破坏及软组织肿块;MRI(图40‐3)显示右股骨远端干骺端可见大片状长T 1、长T 2异常信号灶,髓内病灶位于股骨远端骺板以近、未突破骺板,长度约为8cm;全身骨扫描(99m Tc‐MDP)(图40‐4)显示为右股骨远端干骺端异常放射性浓聚、全身其他部位未见异常放射性浓聚;肺CT 未发现转移性病灶。

术前经穿刺活检,病理诊断为骨肉瘤(图40‐5)。

术前行4个周期化疗,每两周为一个周期,分别为氨甲蝶呤9g 两次,多柔比星90mg,异环磷酰胺15g。化疗完成后,术前临床及影像学评估化疗效果为部分缓解(PR)。

完善各项术前准备后,于全麻下行肿瘤切除、牵拉成骨延长术。患者取平卧位,于止血带下操作;行右大腿下段前内侧纵形直切口,梭形切除穿刺活检道,逐层切开皮肤、皮下组织和深筋膜,并向两侧翻起筋膜皮瓣,因肿瘤软组织肿块很小且基本局限于骨膜内,故仅切除股中间肌而保留股外侧肌、股内侧肌和股直肌,于内侧及后侧分离股血管神经束并予以保护,分别于距股骨远端骺线以近11cm和以远0.5cm处截断股骨以完成肿瘤切除(图40‐6);将残存股骨远端上移并与股骨近侧截骨端相接触,以异体骨松质于此接触端植骨,再以股骨逆行带锁髓内针穿入并行远端锁钉固定(长26cm、直径8mm),股骨外侧以单边单臂外固定架固定(Othofix 单边单臂),固定针分布为骺端2枚(水平平行)、近端小粗隆水平2枚(垂直平行)和延长骨段1枚(图40‐7),再于股骨近侧截骨端以上6cm处行骨膜内截骨。术毕放置负压引流管,逐层关闭伤口(图40‐8)。

术后常规应用抗生素7~10天,24小时引流<20ml 后拔除引流管,术后两周伤口一期愈合。术后1年内连续给予化疗12个周期。

术后病理表现为较多的新生骨、血管扩张、出血、纤维组织增生、炎细胞浸润,其中见萎缩退变的大小不一细胞,符合肿瘤化疗后改变(图40‐9)。

术后第1天即以每天1mm 做外固定架延长,后因化疗致新骨形成缓慢而减为每2天1mm、每4天1mm。术后6个月即叮嘱患者扶双拐免负重直立行走。

(2)专家分析

:骨肉瘤为原发恶性骨肿瘤中发病率最高的疾病,致死率及致残率极高,文献报道新辅助化疗后的5年生存率为50%~60%,尤其对于儿童,由于其存在骨骼生长问题,而肿瘤往往侵犯骨骺和干骺端,保肢手术很难避免肢体短缩、不等长的问题。

牵拉骨延长术最早被广泛应用于肢体不等长、骨不愈合、创伤性骨缺损、畸形和骨髓炎的治疗,其在骨肿瘤切除手术的应用并不常见。日本学者Tsuchiya 将骨牵拉延长术应用于骨肿瘤切除后的干骺端、骨骺或骨干的缺损。

牵拉骨延长术的原理是利用延长时的骨膜成骨来修复骨缺损,其包含3 种技术,即骨转运、短缩‐延长或二者的结合应用,骨转运即先于骨干截骨、以骨干骨段移行填补缺损,骨干缺损部分靠骨膜成骨;短缩‐延长即骨干整体移行填补缺损,再于骨干近端截骨并延长、最终达到肢体延长至正常长度;二者结合即利用外固定架并结合髓内固定来实施骨的延长。根据肿瘤切除后遗留缺损部位,牵拉成骨延长术可分为五型,即骨干重建、干骺端重建、骨骺端重建、关节下重建、关节融合。1 型即骨干重建,是利用骨转运或短缩‐延长来进行重建;2 型即干骺端重建,需用Ilizarov 外固定架或单边外固定架固定骨骺端,除了骨转运或短缩‐延长外,还可以用骨干骨段下移来修补干骺端缺损;3 型即骨骺端缺损,包含干骺端和单侧骨骺端的缺损,干骺端的缺损可用骨干短缩或骨干骨段下移来修复,骨骺端的缺损可用同侧髌骨的关节面和髂嵴骨块支撑来修补,骨干的缺损由骨转运来填补;4 型即关节下重建,多应用于胫骨近端和胫骨远端骨巨细胞瘤切除后的重建,保留关节软骨,用骨干骨段下移,并以钢丝将其与残留的外侧或内侧皮质固定,而骨干的缺损则由骨转运来填补;5 型即关节融合,可应用于全关节切除后的重建并可以矫正其遗留的肢体不等长。本例患者即采用2 型牵拉骨延长术进行骨缺损的重建。

牵拉骨延长术可以提供远期良好的肢体功能,适用于远期预后良好的患者和处于生长期的儿童患者;而对于骨转移性肿瘤,还应该选择人工假体重建骨缺损,因为其可以提供良好的早期功能。

牵拉骨延长术的主要并发症为骨折、骨不愈合、骨畸形以及深部感染,而与此相关的危险因素则包括了化疗的应用、骨移植的长度过长等。

(3)诊断要点

:骨肉瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。骨肉瘤的临床特点为青少年发病,年龄集中于10~30岁,多见于长骨干骺端,最常见部位为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆、腓骨近端,病史为数周到数月不等,多有肿瘤部位的进行性疼痛和/或肿胀,可并发病理性骨折。影像学特点为侵袭性骨破坏,可为成骨性、溶骨性或混合性骨破坏,多数髓腔内可见瘤骨形成,可很快穿破骨皮质,形成骨膜反应和软组织肿块;CT可提供更为丰富的影像信息,可更清晰地显示肿瘤侵及的范围,亦可用于明确髓内和软组织肿块的范围;MRI 则能够很好地显示肿瘤的髓内范围、跳跃灶、软组织肿块范围和是否侵犯骨骺或关节。

该患者为儿童,为恶性骨肿瘤、尤其是骨肉瘤的高发年龄段之一;影像学表现为右股骨远端干骺端溶骨性骨破坏,髓腔内可见小片状高密度病灶,边界不清,可见骨皮质破坏及软组织肿块,这些征象均符合恶性骨肿瘤的影像学表现,再结合临床资料,骨肉瘤为第一诊断。

大多数骨肉瘤依靠临床和影像学特点即可诊断,病理检查多为验证或确定临床诊断,也作为病理分级的指导。治疗前的病理活检是必要的,常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小,周围组织污染范围小,操作简单,是临床最常用的活检手段。本例患者的穿刺活检病理结果支持骨肉瘤的诊断,结合临床和影像表现,即可确诊。

(4)治疗原则

:骨肉瘤的治疗目前是以手术和化疗为主的综合治疗。

化疗常采用新辅助化疗,即术前化疗、手术、术后化疗。目前常用的化疗药物为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。术前化疗在控制微小转移灶的同时,主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围,以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估,了解肿瘤对化疗是否敏感,以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。

在新辅助化疗的帮助下,目前骨肉瘤的保肢手术率可达90%。手术应严格遵循Ennek ing 手术外科边界切除肿瘤以避免较高的局部复发率,因为复发也会成为预后不良的因素之一。

(5)随诊结果

:术后12个月截骨远端部分骨愈合(图40‐10),术后17个月延长骨段有少量连续性新骨形成(图40‐11),术后20个月延长骨段与远截骨端愈合(图40‐12)。术后29个月截骨远端完全骨愈合(图40‐13),且延长骨段骨皮质厚度已与原骨端相同,去除外固定架(图40‐14),髓内针保留至今。

患者术后无伤口及针道感染,最终延长11cm(图40‐15)。术后60个月无局部复发及肺转移,肢体短缩约2cm(图40‐16,图40‐17),患肢功能良好(图40‐18)。

(6)经验教训

1)牵拉成骨延长手术的适应证选择一定要较为严格,良好的化疗效果、处于生长发育期的儿童是其必备条件,同时具备保肢指征,避免因为切除后的复发造成预后不良。

2)由于术后化疗对于成骨及愈合有较大影响,故牵拉成骨的速度要适当有所减慢,应该定期行X 线检查,监测成骨情况,避免由于过快的牵拉和过慢的成骨之间的不匹配,从而导致手术的失败。

3)由于有外固定架的长期应用,应该注意外固定架固定针针道的管理,避免由于针道感染而造成深部感染,从而导致手术的失败。

4)牵拉骨延长术的治疗周期较长,需要患者和医师的密切配合,否则就会造成手术的失败。

(王 涛)

参考文献

1.Erler K,Yildiz C.Reconstruction of defects fol owing bone tumor resections by distraction osteogenesis.Arch Or thop Trauma Surg,2005,125(3):177‐183

2.TsuchiyaH,Abdel‐Wanis ME.Osteosarcoma around theknee.Intraepiphyseal excision and biological reconstruc tion with distraction osteogenesis.J Bone Joint Surg Br,2002,84(8):1162‐1166

3.Mil et PJ,Lane JM,et al.Limb salvage using distraction osteogenesis.Am J Orthop,2000,29(8):628‐632

4.Tsuchiya H,Tomita K.Limb salvage using distraction osteogenesis.A classification of the technique.J Bone Joint Surg Br,1997,79(3):403‐411

5.Enneking WF.A system of staging Musculoskeletal neoplasmas.Clin Orthop,1986,204:9‐13

相关链接:

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