手指手背皮肤硬化 不是硬皮病那么简单

  • Normal Standard Patient Case

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68岁女性,7个多月前无明显诱因双手手指、手背,前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬,手指不能伸直,同时伴有躯干等处起红斑,不痛痒。单一的硬皮病及红斑狼疮等皮肤病不完全符合此病。患者究竟患有哪种免疫性疾病?

病历摘要

患者,女,68岁。

主诉:双手手指、手背硬,活动受限伴躯干红斑7月余。

现病史:患者7个多月前无明显诱因双手手指、手背,前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬,手指不能伸直,同时伴有躯干等处起红斑,不痛痒。发病来无关节肿痛,饮食及大小便均可。

既往史、家族史:体健,家族中无类似疾病病史。

体格检查

专科情况:双手指背、前臂皮肤肿胀,硬化,手指活动受限。躯干可见对称分布多发性环状红斑,有浸润感,大小不等,无鳞屑,无水疱及渗出等。(图1~图3)。

辅助检查

实验室检查:尿常规:正常;生化C1、C11:基本正常;血常规:WBC 5.27×109/L,EO% 16.7%↑,CRP 4mg/L,免疫系统:ANA(+)1:160,余阴性。胸部X线检查:未见异常。

病理检查

表皮萎缩,部分基底细胞液化,附属器减少,真皮血管及个别附属器周围多量淋巴样细胞浸润,结合临床不除外狼疮改变(图4)。

讨论目的

明确诊断并提出治疗方案。

讨论内容

患者病史7~8月,既有关节症状及皮损表现,双手手指、手背,前臂等处皮肤肿胀并逐渐变硬,手指不能伸直,同时伴有躯干等处对称分布大小不等多发性环状红斑,有浸润感,不痛痒;化验检查示ANA(+)1:160;病理示部分基底细胞液化,附属器减少,真皮血管及个别附属器周围多量淋巴样细胞浸润;虽无家族史,但根据临床表现,考虑为免疫性疾病,而单一的硬皮病及红斑狼疮等皮肤病不完全符合此病,遂可诊断为“重叠综合征”。本病需与以下疾病鉴别诊断:1.硬皮病;2.混合性结缔组织病;3.皮肤红斑狼疮。

最终诊断:重叠综合征;硬皮病;亚急性皮肤红斑狼疮。

治疗经过

雷公藤多苷20mg,每日三次,口服;反应停25mg,每日三次,口服;葡醛内酯0.2g,每日三次,口服;复方丹参片3片,每日三次,口服。

讨论

重叠综合征又称重叠结缔组织病,既有诊断某一结缔组织病的足够证据,又有诊断另一结缔组织病的足够证据的同一病例。由于结缔组织病的病因尚未完全阐明,因此对重叠综合征的本质认识,目前还不十分清楚。

有以下三种可能:①两种以上结缔组织病的偶然合并:可以是同一患者在同一时间内患有两种以上结缔组织病;也可以是两种以上结缔组织病具有时间上差异而并发的病例。②同一种病的不同表现:即本来是同一种疾病,其表现不同可能涉及多种因素,由于机体的免疫反应异常而改变疾病的症状可能是其中的一种因素。③新的独立疾病。

本病是由于各种结缔组织病的重叠,但实际上所见到的病例常以SLE、PSS及PM之间为主的重叠,其中又以SLE+PSS为重叠的基础,近几年关于LE+LP重叠的报道有所增加。其临床特点主要决定于所重叠的结缔组织病病种。

(王美芳 赵俊英 王增芳 整理)

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学(第3版).南京:江苏科学技术出版社,2001:681-682.

2. Nagao K,Chen KR. A case of lupus erythematosus/lichen planus overlap syndrome. J Dermatol,2006,33(3):187-190.

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